Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional / Intravenous immunoglobulin for treatment of severe acquired bullous epidermolysis refractory to conventional immunosuppressive therapy

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Acquired bullous epidermolysis is a chronic and rare bullous subepidermal disease. It usually begins in adulthood and its etiology is unknown although it is associated with antibodies against type VII collagen. There are spontaneous and trauma induced formation of blisters that may cause serious complications. Treatment is disappointing and difficult. Apart from conventional therapy with systemic corticosteroid, new therapeutic modalities such as intravenous immunoglobulin are currently being used. This report highlights the extremely difficult clinical management of this rare disease and the important improvement provided by intravenous immunoglobulin.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara de causa desconhecida, caracterizada pela proliferação de células histiocitárias (células de Langerhans). Representa significativa dificuldade diagnóstica por apresentar amplo espectro clínico, variando desde uma lesão solitária até uma enfermidade multissistêmica. Pode ser confirmada por estudo imunoistoquímico. O tratamento depende da extensão do processo, podendo ser necessária quimioterapia sistêmica.

Langerhans cell histiocytosis is a rare disease of unknown cause, characterized by the proliferation of histiocytic cells (Langerhans cells). Its diagnosis is especially difficult due to its wide clinical spectrum, ranging from a single lesion to a multisystemic disorder. Diagnosis may be confirmed by means of an immunohistochemical study. Treatment depends upon the severity of the disease, and systemic chemotherapy may be needed.